Cushingův syndrom
Cushingův syndrom je endokrinní onemocnění, které je odborně nazýváno hyperkorticismus nebo hyperadrenokorticismus. Vzniká při nadměrné produkci kortizolu vznikajícím v nadledvinách. Cushingův syndrom se nevyskytuje jen u člověka, ale je celkem častý i u domestikovaných psů a koní. Poprvé byl popsán američanem Dr. Harvey Cushingem roku 1932.
Další názvy: hyperadrenokorticismus, hyperkorticismus
Příznaky
Týká se části těla
Diagnóza
Příznaky syndromu
Cushingova nemoc má mnoho příznaků, které jsou dány nadměrným množstvím kortikosteroidních hormonů v organismu:
- Centrální obezita - Dochází ke zvýšené chuti k jídlu a tělesné hmotnosti. Vzniká obezita, která má nejvyšší podíl tuku v oblasti břicha a obličeje. Končetiny jsou naopak velmi tenké. Obličej má typický kulatý tvar, ale na krku se tuk ukládá poměrně více.
- Kůže - Na kůži břicha vznikají v důsledku snížené odolnosti kůže purpurové strie, protože glukokortikoidy tvorbu kolagenu snižují. Kůže je tak atrofická, snadněji na ní dochází k úrazům, a typické jsou také její opakované infekce a podkožní krvácení.
- Kosti - Vysoké hodnoty glukokortikoidů způsobují snížení proliferace osteoblastů a tím i hustotu kostní hmoty. Také se aktivuje kostní resorpce a poté vzniká osteoporóza.
- Metabolismus glukózy - Začíná se rozvíjet inzulinorezistence (nedostatečná odpověď organismu na účinky inzulínu) až diabetes mellitus 2.typu. Může vzniknout i tzv. časný steroidní diabetes, který po vysazení kortikoidů většinou vymizí.
- Metabolismus bílkovin - Kortizol má katabolický účinek v metabolismu bílkovin, a proto vzniká steroidní myopatie (svalové atrofie a bolesti) postihující především pletencové svalstvo.
- Krevní tlak - Kvůli nadbytku kortizolu jsou aktivovány mineralokortikoidní receptory a současně dochází ke zvýšení citlivosti cévní stěny na presorické působení.
- Psychika – jedná se především o deprese, poruchy paměti a koncentrace, emoční labilitu a únavu.
Další příznaky – Mezi další příznaky Cushingova syndromu patří nižší libido obou pohlaví, u žen se mohou ještě projevit tzv. androgenní změny (poruchy menstruace, hirsutismus, amenorea, akné, neplodnost apod.). Jestliže se vysoká hladina kortikoidů v organismu ještě zkombinuje s užíváním protizánětlivých léků s kyselinou acetylsalicylovou, pak hrozí velké riziko vzniku žaludečních vředů.
Typy Cushingova syndromu
1) Primární Cushingův syndrom
U tohoto typu je nadměrná produkce kortizolu v nadledvinách způsobena poruchou jejich funkce. Příčinou mlže být zmnožení buněk kůry nadledvin nebo nádor. Pokud nemoc vznikla na základě dlouhodobé terapie kortikoidy, pak jde o jatrogenní Cushingův syndrom.
2) Sekundární Cushingův syndrom
V tomto případě vzniká onemocnění v mozku, a to buď v hypofýze, nebo v hypotalamu. Nadměrná tvorba hormonu ACTH vede k tomu, že kortizol je nadledvinami produkován ve větším množství, než by měl být. To je způsobeno většinou adenomem hypofýzy nebo malobuněčným plicním karcinomem.
Diagnostika
Diagnostika Cushingova syndromu se provádí ve dvou etapách. Nejdříve musí lékaři zjistit, zda opravdu dochází ke zvýšené tvorbě kortizolu, a pokud je tato teorie potvrzena, následují testy, pomocí kterých se určí příčina tohoto problému.
Jedná se o tyto nutné testy:
- vyšetření kortizolu v moči uvolněného během 24 hodin,
- dexametazonové testy,
- vyšetření sérového kortizolu,
- vyšetření hladiny hormonu ACTH v krvi,
- stimulační test CRH,
- magnetická rezonance a CT.
Léčba
Hlavním úkolem léčby Cushingova syndromu je odstranění primární příčiny vzniku onemocnění a zabránění další nadměrné produkci kortizolu. Proto je nejdůležitější najít původce syndromu a poté zahájit náležitou terapii. V případě, že je onemocnění způsobeno dlouhodobým užíváním kortikoidů, musí být sníženo jejich dávkování nebo je úplně přestat brát.
Pokud je Cushingův syndrom způsoben benigním nádorem nadledviny či jednostrannou hyperplazií, je nutné takovou nadledvinu chirurgicky odstranit a po operaci musí pacient užívat kortikoidy jako substituční léčbu. Pokud je nádor maligní a během zákroku metastazuje, je nutné zvolit i doplňkovou léčbu. Nejde-li operaci provést, přistupuje se k medikamentózní léčbě, např. ketokonazolem nebo metyraponem.
Vznik Cushingova syndromu může způsobit také adenom hypofýzy, kdy lékaři volí většinou neurochirurgické odstranění nádoru, což by mělo vést ke zlepšení sekrece hormonu ACTH. Jestliže však zákrok selže, pak se léčba provádí lokálním ozařováním Leksellovým gamma nožem spolu s užíváním léků.
Autor: Lenka Klabochová
