Behçetova choroba
Behcetova choroba označovaná také jako Behcetův syndrom nebo Behcetova nemoc (BN) je poměrně vzácné onemocnění vyznačující se tvorbou bolestivých vředů v ústech, na genitáliích, kožními lézemi a očními problémy.
Další názvy: Behcetův syndrom, Behcetova nemoc (BN), morbus Behcet, Adamantiades
Příznaky
Týká se části těla
Diagnóza
Jedná se o chronické zánětlivé onemocnění, jenž postihuje vícero tělesných systémů současně a často recidivuje. Poprvé bylo popsáno v roce 1924 tureckým dermatologem Hulusi Behcetovem a je známo i jako Adamantiades. Behcetův syndrom je rozšířený obzvláště v Asii, častěji i v oblasti Středomoří a řadí se mezi tzv. vaskulitidy, což jsou záněty krevních cév, které poškozují nejen cévy, ale i žíly ve všech tělesných orgánech.
Příčiny a rizikové faktory nemoci
Hlavní příčina vzniku tohoto onemocnění není dosud jasná. Může se jednat o autoimunitní nemoc, kdy je organismus člověka napaden jeho vlastním imunitním systémem. Spouštěč tohoto procesu také není ještě známý, ale pravděpodobně jím může být nějaký genetický předpoklad nebo vliv různých virových infekcí.
Onemocnění Bahcetovým syndromem většinou začíná až od 30 let věku a výše a dvakrát častěji se objevuje u mužů než u žen. Případy tohoto onemocnění byly popsány i u dětí.
Příznaky Behcetovy nemoci
Jak jsme uvedli již výše, projevuje se toto onemocnění zejména opakujícím se rozsevem bolestivých vřídků v dutině ústní, které mají charakter aftů a také dochází k výskytu vředů na zevním genitálu. Nepříjemnou komplikací je zánět živnatky (prostřední vrstvy oční bulvy zajišťující výživu oka), nebo sítnice, jehož následkem je rozmazané vidění a abnormální citlivost na světlo (světloplachost). Dále se může vyvinout i zánět duhovky doprovázený bolestí, slzením a hromaděním hnisu.
Typickými projevy tohoto onemocnění jsou také bolesti v krku, opakované angíny, bolesti svalů a kloubů, celková slabost, malátnost, hubnutí, bolesti hlavy, kolísání tělesné teploty, ale prvním příznakem bývají zpravidla afty, které se obvykle hojí během jednoho až dvou týdnů, avšak zůstávat mohou i tři týdny.
Diagnostika
Odhalit Behcetovu nemoc je náročné, protože některé příznaky se objeví a pak zase zmizí. Přitom se však neobjevují všechny najednou, a proto se lékař zpravidla řídí tím, že se u nemocného opakovaně objevují hlavní příznaky, tedy vřídky v ústech, na genitáliích a na kůži, a to nejméně 3x za 12 měsíců. Přihlíží se také na pozitivní kožní testy a postižení očí.
Léčba
Určitý úspěch má symptomatická léčba, jejímž cílem je potlačení jednotlivých příznaků choroby. Při recidivujících vředech pomáhá použití přípravků s obsahem kortikoidů na postižená místa. Dočasnou úlevu od očních obtíží mohou přinést lokálně aplikované glukokortikoidy, tedy hormonální léky. Celkově nebo lokálně podávané glukokortikoidy však nijak neovlivňují častost recidiv nemoci. Někteří nemocní s těžkou uveitidou (tj.se zánětem duhovky, cévnatky a řasnatého tělíska) nebo s vážnějším postižením centrálního nervového systému zpravidla dobře zareagují na podání vysokých dávek glukokortikoidů, jako je např. lék prednison v dávce 60 až 80 mg na 24 hodin.
Zkoušejí se podávat o různé léky tlumící imunitní systém, přičemž starou a osvědčenou jistotou jsou kortikoidy, které však mají mnoho vedlejších účinků. Jako modernější léčebná metoda je ověřována biologická léčba, která dokáže tlumit imunitní systém více cíleně.
Autor: Lenka Klabochová
