Mitochondrie

homepage

Mitochondrie jsou velmi důležité organely (drobné mikroskopické útvary uvnitř buňky) vyskytující se v eukaryotických buňkách, kde fungují jako energetická jednotka buňky, jelikož v nich probíhají významné biochemické pochody.

Anatomie

• Mitochondrie

Díky procesům "buněčného dýchání" v eukaryotických buňkách dochází ke vzniku nejdůležitějšího energeticky bohatého adenosintrifosfátu (ATP), neboť právě ten je používán jako „palivo“ pro průběh dalších důležitých reakcí v celé buňce. Kromě toho mají mitochondrie významný podíl na produkci tepla, jsou součástí metabolismu tuků a látek steroidního charakteru a hrají i podstatnou roli při buněčném růstu nebo při programované buněčné smrti (apoptóze).

Stavba mitochondrií

Mitochondrie jsou klobásovitého tvaru a na svém povrchu mají dvě dvouvrstvé membrány. Vnější mitochodriální membrána je první bariérou mezi vnitřním prostředím organely a okolním cytosolem.

Vnitřní membrána je tvořena záhyby a vnitřní oblast této membrány je označována jako mitochondriální matrix, což je koloidní roztok v nitru vnitřní membrány mitochondrií. V této oblasti jsou přítomny molekuly DNA a ribozomy.

Co se týče biochemické stavby mitochondrií, tak v ní bylo zjištěno několik stovek proteinů (například v mitochondriích srdce je toto číslo odhadováno na 615). Až polovina mitochondriálních proteinů je pravděpodobně vždy specifická pro určitou tkáň.

Typy mitochondrií

Mitochondrie dělíme na následující typy:

1. Mitochondrie s kristami – jedná se o nejčastější typ mitochondrií v těle člověka. Jejich kristy (záhyby vnitřní membrány mitochondrií) vyčnívají buď jako membránové destičky, nebo jako hřebenové přihrádky z vnitřní mitochondriální membrány.
2. Mitochondrie tubulárního typu - obsahují rourkovitě odlišné vnitřní membrány. U člověka se nacházejí v buňkách, které jsou zapojeny do syntézy steroidních hormonů, jako jsou např.hormony kůry nadledvin, intersticiálních Leydigových buněk, thekálních folikulů a placentárních buněk.  
3. Mitochondrie sakulárního typu - v tomto typu mitochondriálních buněk se nacházejí drobné měchýřky spojené krátkými stopkami s vnitřní mitochondriální membránou. Vyskytují se v buňkách kůry nadledvin.
4. Mitochondrie prizmatického typu – mitochondrie tohoto typu mají podélnou strukturu s trojúhelníkovým nebo rhomboidním (kosodélníkovm) obrysem na příčném řezu.

Struktura mitochondrií

Délka mitochondrií se pohybuje od 0,5 do 10 μm a jejich tloušťka od 0,3 do 0,5 μm. Velikost, tvar a jejich počet nezávisí jen na druhu buněk, ale také na metabolické aktivitě, eventuálně na patologickém stavu. Mohou být i rozvětveny, což pak vede k tvorbě různých válcovitých útvarů, jenž mohou být vzájemně pospojovány a tím vytváří mitochondriální síť rozprostřenou po celé buňce.

Význam mitochondrií

Mitochondrie jsou místem průběhu řady metabolických procesů. Důležitými jsou například tyto:

• Uvnitř mitochondrií probíhá tzv. citrátový cyklus a na vnitřní vrstvě jejich membrány zase dýchací řetězec. Tyto dva pochody jsou vzájemně spojeny tak, že vedou k zisku značného množství energie v podobě ATP. Při tomto „buněčném dýchání“ je spotřebováváno O2 a produkováno CO2.
• V mitochondriích dochází k beta-oxidaci mastných kyselin a jejich hlavním produktem jsou molekuly acetylkoenzymu A.
• V mitochondriích buněk jater dochází k průběhu části močovinového cyklu a jeho hlavním produktem je pak močovina.
• V mitochondriích některých buněk, jako jsou nezralé erytrocyty a hepatocyty začíná a končí biosyntéza hemu (velmi dobře prozkoumaný proces odehrávající se zejména ve vývojových stadiích červených krvinek v kostní dřeni a v játrech).
• Kromě toho se mitochondrie podílejí i na syntéze steroidů, tvorbě tepla, buněčné signalizaci a na regulaci buněčného cyklu apod.
• Vedlejším produktem „buněčného dýchání“ v mitochondriích je produkce kyslíkových radikálů, jenž mohou způsobit celou řadu mutací v mitochondriální DNA. Čím více je tato DNA poškozena, tím poškozenější molekuly vznikají, a tím spíše se mohou degenerativní změny začít prohlubovat. Množství změn se v mitochondriích pozorováno hlavně během stárnutí člověka.

Na závěr

• Zralé erytrocyty nemají žádné mitochondrie.
• DNA, která se v mitochondriích nachází, je ryze mateřská. I když při oplození vajíčka pochází jaderná DNA rovným dílem od matky i otce, mají mitochondrie svůj původ v mateřském vajíčku, a z tohoto důvodu hovoříme o mitochondriální dědičnosti.