Kampomelická dysplazie - C05.660.142

Vrozená porucha CHONDROGENESIS a osteogenesis vyznačuje hypoplazie endochondrální kostí. Ve většině případů je zakřivení dlouhých kostí, zejména bérce s zapouštění kůže nad skloněnými oblastech, malformace pánve a páteře, 11 párů žeber, hypoplastickým lopatkami, klub nohy, mikrognacii, rozštěp patra, tracheobronchomalacia, a U některých pacientů male-to-female sex obrácení (SEX ZMĚNA, gonadální). Většina pacientů umírá v novorozeneckém období respirační tísně. Campomelic dysplazie je spojena s haploinsufficiency na SOX9 transkripčního faktoru genu.

Kód deskriptoru: C05.660.142

Nemoci
C05.660.077 - artrogrypóza
C05.660.142 - kampomelická dysplazie
C05.660.386 - hrudník vpáčený
C05.660.417 - gastroschiza
C05.660.906 - synostóza
C16.131 - vrozené vady
C16.131.621.077 - artrogrypóza
C16.131.621.142 - kampomelická dysplazie
C16.131.621.174 - syndrom krčního žebra
C16.131.621.386 - hrudník vpáčený
C16.131.621.417 - gastroschiza
C16.131.621.445 - Hajdu-Cheney syndrom
C16.131.621.551 - Klippelův-Feilův syndrom
C16.131.621.568 - laryngomalacie
C16.131.621.906 - synostóza
C16.131.621.953 - tracheobronchomalacie

Zpět na MeSH strom

Podrobné informace o nemoci

Kartagenerův syndrom

Kartagenerův syndrom neboli tzv. Syndrom nepohyblivých řasinek je vzácným dědičným onemocněním, které je způsobeno poruchou pohyblivosti řasinek ve výstelce buněk dýchacího ústrojí. Proto u takto postižených osob často dochází...

Kleidokraniální dysplazie

Kleidokraniální dysplazie je stav, který primárně ovlivňuje vývoj kostí a zubů. Jedinci s kleidokraniální dysplazií mají obvykle nedostatečně vyvinuté nebo chybějící klíční kosti a výsledkem je, že jejich ramena jsou úzká...

Achondroplazie

Achondroplazie je vzácné onemocnění kostí, které se vyznačuje extrémně malým vzrůstem člověka, a které je známo také jako tzv. trpasličí vrůst. Je to z důvodu krátkých nohou a rukou, přičemž hlava je ve srovnání...

Ploché nohy

Pro správnou chůzi je potřeba správné odpružení celého těla proti otřesům. Tuto funkci plní nožní klenba. Klenba nohy je podélná a příčná a vyvíjí se postupně během růstu dítěte. Dokončená je přibližně v 6 letech....

Skolióza

Za skoliózu označujeme stav, kdy dojde k vychýlení páteře do strany tj. rotační deformita páteře a žeber v rovině frontální. V pozdějším věku se vytváří hrb. Křivé postavení zad často vede i k přesunu vnitřních orgánů,...


Autorská práva pro českou verzi tezauru Medical Subject Headings patří Národní lékařské knihovně.