Retinitis pigmentosa - C11.270.684

Retinitis pigmentosa– lat. progresivní degenerativní onemocnění sítnice charakterizované pigmentovými změnami postupujícími z periferie do centra, úbytkem arteriol a různým rozsahem atrofie optiku s následným poškozením visu. Rozlišují se tři základní formy tohoto onemocnění. Izolovaná, primární r. p. se manifestuje v průběhu dětství, bývá často familiární s různým typem dědičnosti. Prvním příznakem je porušená adaptace za šera a tmy (hemeralopie, nyktalopie), často bývá postupný úbytek centrálního visu. Zvláštní formou r. p. je Leberova kongenitální amauróza. Poškození sítnice a atrofie optiku se manifestuje záhy po narození, vždy progreduje do amaurózy. Sekundární r. p. je nejčastější, probíhá často progresivně. Vyskytuje se u řady metabolických onemocnění, např. u mukopolysacharidóz (syndrom Hurlerové, Hunterův syndrom aj.), gangliosidóz (Spielmeyerův-Vogtův syndrom aj.) a u abetalipoproteinemie (Bassenův-Kornzweigův syndrom). (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )

Kód deskriptoru: C11.270.684

Nemoci
C11.270.019 - Aicardiho syndrom
C11.270.040 - albinismus
C11.270.060 - aniridie
C11.270.142 - choroideremie
C11.270.468 - gyrátová atrofie
C11.270.660 - retina - dysplazie
C11.270.684 - retinitis pigmentosa
C11.270.684.249 - Alströmův syndrom
C11.768 - nemoci retiny
C11.768.585 - retina - degenerace
C11.768.585.658 - retinální dystrofie
C11.768.585.658.500 - retinitis pigmentosa
C11.768.585.658.500.627 - Kearnsův-Sayreův syndrom
C11.768.585.658.500.813 - Usherovy syndromy
C16.320.290.019 - Aicardiho syndrom
C16.320.290.040 - albinismus
C16.320.290.078 - aniridie
C16.320.290.142 - choroideremie
C16.320.290.468 - gyrátová atrofie
C16.320.290.660 - retina - dysplazie
C16.320.290.684 - retinitis pigmentosa
C16.320.290.684.249 - Alströmův syndrom
C16.320.290.684.500 - Usherovy syndromy
C16.320.290.763 - Bestova nemoc

Zpět na MeSH strom

Podrobné informace o nemoci


Fenylketonurie

Fenylketonurie

Fenylketonurie (PKU) je dědičné metabolické onemocnění, které spočívá v poruše přeměny aminokyseliny fenylalaninu na tyrosin, a u zdravých lidí je katalyzována jaterním enzymem nazývaným jako fenylalaninhydroxyláza...


Alkaptonurie

Alkaptonurie

Alkaptonurie je velmi vzácná genetická porucha metabolismu aminokyselin, která se projevuje už v dětském věku a postihuje zhruba 1 dítě z 200 000 živě narozených. Genetika Alkaptonurie je autozomálně recesivní onemocnění. Gen...


Albinismus

Albinismus

Albinismus je dědičné, relativně vzácné onemocnění, které je způsobeno poruchou tvorby pigmentu melaninu. Tato porucha je způsobena poruchou enzymu tyrozinázy a jejím následkem je částečné nebo úplná absence melaninu. Může se...


Makulární degenerace

Makulární degenerace

Degenerace, která postihuje oční sítnici, začíná na jednom oku a může se rozšířit do obou. Ztráta vidění je plíživá a v počátečním stavu si toho nemusíte vůbec všimnout. Po padesátém roce života je tato degenerace velmi...


Autorská práva pro českou verzi tezauru Medical Subject Headings patří Národní lékařské knihovně.